La sclerodermia è una malattia autoimmune caratterizzata da un ispessimento cutaneo, presente in zone più o meno ampie del corpo. Spesso diagnosticata tardi, può coinvolgere anche organi interni
l termine “sclerodermia” deriva dal greco antico e significa letteralmente “pelle dura”. Il nome si riferisce, comunemente, ad una malattia autoimmune caratterizzata da un ispessimento cutaneo, presente in zone più o meno ampie del corpo, causato dall’accumulo di tessuto connettivo fibroso. È possibile anche il coinvolgimento di organi interni. Si distinguono, infatti, due forme di sclerodermia:
- localizzata, che riguarda solo la pelle
- sistemica (sclerosi sistemica), che può colpire gli organi interni e influenzare la circolazione del sangue.
Sclerodermia, cause
La causa della sclerodermia localizzata e della sclerosi sistemica è sconosciuta. In entrambe si verificano: un’iperattività del sistema di difesa dell’organismo (sistema immunitario) che aggredisce le cellule del corpo (autoimmunità) anziché colpire, come avviene normalmente, solo componenti estranei quali, ad esempio, virus e batteri.
La sclerodermia localizzata non è una malattia mortale ma può causare notevoli disagi per i cambiamenti che determina all’aspetto della pelle arrivando, a volte, a determinare la comparsa di deformità del viso e degli arti. I medici specialisti di riferimento per l’accertamento (diagnosi) e la cura della malattia sono il reumatologo e l’immunologo, tuttavia, a volte a scoprirla sono il dermatologo o lo pneumologo.
Sclerodermia localizzata
La sclerodermia localizzata può comparire a qualsiasi età e, in alcuni casi, manifestarsi in bambini sotto i 10 anni. Predilige il sesso femminile.
La malattia riguarda solo la pelle e ne provoca l’indurimento in una o più zone. Gli organi interni non sono colpiti.
La sclerodermia sistemica (sclerosi sistemica)
Nella sclerosi sistemica, oltre alla pelle, possono essere colpiti gli organi interni. Si manifesta soprattutto nelle donne tra i 30 e i 50 anni di età.
Esistono due tipi di sclerosi sistemica:
La sclerosi sistemica limitata
Si tratta della forma più comune e meno aggressiva che colpisce la pelle delle mani, degli avambracci, dei piedi, delle gambe e del viso ma può interessare anche i polmoni e l’apparato digerente. Può fare la sua comparsa, prima che si manifestino i disturbi sulla pelle, con il fenomeno di Raynaud (diminuzione del flusso del sangue a mani e piedi, in seguito al freddo o a uno stress emotivo, con intorpidimento, dolore o variazioni di colore delle dita delle mani o dei piedi, piaghe).
La sclerosi sistemica diffusa
È meno comune della sclerosi sistemica limitata ma compare più rapidamente. Il fenomeno di Raynaud può precedere di poco l’insorgenza dei disturbi (sintomi) che colpiscono la pelle. È più probabile che attacchi gli organi interni (polmoni, apparato digerente ma anche cuore e reni). Può causare altri disturbi come: perdita di peso, stanchezza e dolori, rigidità articolare. I disturbi (sintomi) si verificano improvvisamente e peggiorano rapidamente nel corso dei primi anni, poi si stabilizzano.
Nella sclerodermia, come nelle altre malattie autoimmuni, una parte del sistema immunitario, per cause non ancora definite, diventa iperattivo, e produce anticorpi rivolti contro l’organismo stesso (autoanticorpi). Ciò spinge le cellule del tessuto connettivo (fibroblasti) a produrre una quantità eccessiva di collagene causando un ispessimento (fibrosi) dell’area interessata.
È possibile che esista una predisposizione genetica allo sviluppo della malattia visto che sono stati osservati casi di sclerodermia nella stessa famiglia. Nelle persone geneticamente predisposte, i disturbi possono essere attivati da stress causati da sostanze presenti nell’ambiente come, ad esempio, alcuni pesticidi, resine epossidiche o solventi.
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Come si cura
Non esistono cure (terapie) risolutive per la sclerodermia, ma i disturbi possono essere ridotti o eliminati con cure farmacologiche e non. La cura della sclerodermia localizzata è un po’ diversa da quella della sclerosi sistemica. Infatti, alcune terapie per la sclerodermia localizzata sono locali e prevedono l’uso di creme specifiche. Solo in alcuni casi sono utilizzate cure generali e interventi chirurgici per ridurre eventuali deformità.
È consigliabile ricorrere alla fisioterapia e a sedute di allungamento dei muscoli (stretching) per migliorare la mobilità articolare, stare a riparo dal freddo e massaggiare mani e piedi. Le cure e i cambiamenti nello stile di vita possono contribuire a ridurre l’impatto della sclerodermia sulla qualità della vita:
- fisioterapia e esercizi di allungamento dei muscoli (stretching) possono aiutare, se eseguiti con regolarità, a mantenere i muscoli elastici e ad allentare la tensione della pelle. Il terapista occupazionale può aiutare ad adattarsi alle difficoltà di movimento suggerendo modifiche all’abitazione e consigliando attrezzature che rendano più facile la vita quotidiana
- indossare guanti e calzettoni per tenere mani e piedi caldi se è presente il fenomeno di Raynaud
- mangiare in modo sano, svolgere regolarmente attività fisica e smettere di fumare (se si fuma) per mantenere la pressione sanguigna sotto controllo e migliorare la circolazione del sangue
- informarsi sulla malattia e parlare con altre persone colpite da sclerodermia può essere di aiuto.
Alcune associazioni che si occupano di pazienti con sclerodermia:
Lega Italiana Sclerosi Sistemica
Associazione Italiana Lotta alla Sclerodermia
Fonte: Istituto Superiore di Sanità
Fonte immagini: Canva
